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什么是FSGS

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FSGS全写focal segmental glomerulosclerosis 局灶性节段性肾小球硬化
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是导致大量蛋白尿的一个常见病因,其中部分患者比较快地发展至终末期肾功能衰竭。
FSGS是一种在儿童和青少年中发作的肾病综合症,也是造成成年人肾功能衰竭的重要原因。
该疾病也被称为焦肾小球硬化(focal glomerular sclerosis),或局灶性结节性肾小球硬化(focal nodular glomerulosclerosis)。
该疾病约占肾病综合症病例的六分之一,微小病变(Minimal Change Disease,简称MCD)是在导致儿童肾病综合症的最主要原因。而MCD与FSGS可能有类似的病发原因。


1楼2013-07-08 19:19回复
    FSGS临床分为5中亚型:
    1..经典型:硬化部位主要位于血管极周围的毛细血管袢.
    2.顶端型:硬化部位主要位于尿极.
    3.塌陷型:微皱毛细血管袢皱缩,塌陷呈节段或球性分布.
    4.细胞型:局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时有足细胞增大.
    5.非特殊型:无法归属上述亚型.硬化可发生于任何部位


    2楼2013-07-08 19:21
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      然而fsgs也隶属于肾综的一种类型
      肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是指一组临床症状,包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。
      临床特点: 三高一低,即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症,血浆蛋白低(≤30g/L)。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。


      3楼2013-07-08 19:34
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        病理生理
        1.大量蛋白尿:当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以百蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
        2.血浆蛋白变化:大量百蛋白从尿中丢失,促进百蛋白在肝的代偿性合成。当肝合成增加不足以克服丢失时,则出现低百蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低百蛋白血症的原因。
        3.水肿:低百蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要原因。
        4. 高脂血症:高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低百蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关


        4楼2013-07-08 19:35
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          临床表现
          1. 水肿:不同程度的水肿,常为肾病综合征的首发症状,常隐袭发生,严重者常有浆膜腔积液。
          2. 尿少:常常小于400ml/天,甚至无尿。
          3. 起病前常有上呼吸道感染,皮肤感染等感染史。
          4. 常有疲倦,厌食,苍白,精神萎靡等症状。
          5. 血压多数正常,少数有高血压


          5楼2013-07-08 19:35
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            治疗原则
            免疫抑制剂治疗为主,一般治疗,对症治疗,中药治疗为辅。
            一般治疗
            有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d),高热量(30~50 Kcal/Kg.d),水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物,如蛋黄。
            对症治疗
            利尿消肿:以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时,改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐),***,并用襻利尿剂(如速尿)。人体***的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛,易致血容量不足,形成血栓和电解质失衡。
            主要治疗—抑制免疫与炎症反应
            1.糖皮质激素:抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则:始量足(1mg/kg, 8~12周);减量慢 (10%,2~3周),维持长(10mg/d半年至一年)。方法:早晨一次顿服;副作用:感染、糖尿病、骨质疏松,消化道溃疡,皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背),皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠)
            2.细胞毒药物:适应症:激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者。
            ①环磷酰胺: 用量(2mg/kg/d, 总量6~8g);副作用:肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。
            ②环孢菌素A:抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3~5mg/kg/d),维持其血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量,共服半年左右。副作用:肝、肾毒性,并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。
            ③他克莫司:他克莫司属23元环大环酯,与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合,抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性,阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量:0.08~0.1mg/(kg·d),维持血清浓度在5~10ng/ml。副作用:肌肉震颤,血糖增高,一过性血肌酐增高,肝功能损害。
            ④吗替麦考酚酯片:在体内代谢为霉酚酸,后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径,故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5~2.0g/d,分1~2次口服,共用3~6月,减量维持半年。副作用:不良反应相对小。但剂量大时,副反应会增加,如轻微胃肠道反应,主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制,包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染,可引起机会性感染,最常见的是巨细胞病毒感染,其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。


            6楼2013-07-08 19:36
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              日常需要做的
              保持居室空气新鲜,不到人群密集的场所,保持皮肤清洁,预防皮肤损伤,预防感染,有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合,增强机体免疫力,注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。


              7楼2013-07-08 19:37
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                基本这都是百度来的
                但我觉得有些就是看看了解就行了
                没有网上讲的那么严重
                虽说属于难治型
                但什么病都看的是心态
                我觉得我一定能战胜它 我就一定可以


                8楼2013-07-08 19:39
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                  基本这都是百度来的
                  但我觉得有些就是看看了解就行了
                  没有网上讲的那么严重
                  虽说属于难治型
                  但什么病都看的是心态
                  我觉得我一定能战胜它 我就一定可以


                  来自iPhone客户端9楼2013-07-11 22:31
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                    我鸡肝106蛋白从11克 到现在0.057 其他正常!


                    来自iPhone客户端10楼2014-04-12 17:39
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                      局灶性节段性肾小球硬化和局灶增生肾小球肾炎是一回事吗


                      11楼2014-06-09 21:32
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                        楼主,我的肾穿报告上怎么没说是哪个型的?


                        IP属地:安徽来自Android客户端12楼2015-10-19 13:27
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                          肾小球节段系膜轻度增生性病变,节段硬化1/12,iga肾炎2级这是fsgs吗?我还有救吗?


                          来自Android客户端13楼2016-08-03 21:53
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                            我就是FSGS型,2009年发病,2012年尿毒症,2019年换肾。至今。此类型比较难治,十个里面只有一个对激素敏感。


                            15楼2020-04-13 13:26
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                              我在15年在连续加班后水肿,查出来肾病综合征,后来穿刺后认为是系膜增生性肾炎,长期治疗无果后换医院检查活检,认为是FSGS。现在五年了,平均每一年都有一次住院。最后一次医生说没有什么办法了希望我转院,当时合并期肾衰,就是指全身器官都开始衰竭。最后怎么好的我也不知道,我只知道药物停了,躺着等死,但是我不想死,在等待转院的时间内三天就转阴了,然后立刻出院。不知道意志力算不算治疗这个疾病的最好方法,我吃了三年的他克莫司胶囊,是一个教授推荐的,这个药是治疗肾移植排异的,当时也是抱着试试看的心态,后来它逐渐代替了激素,病情相对来说要安稳了一些,希望给各位朋友一点建议。当你治疗无果的时候不妨换个方法治疗试试,大夫很难承认自己治不好,没必要一直跟他们试,可以再多找一些大夫咨询一下情况。也许会有新的发现。个人意志力一定是对抗疾病最关键的一部分。我最后一次住院时候,胸腔腹腔大量积液,心包积液,体重从120涨到了150.也就是三十斤的水在身体里,可想而知我的水肿程度有多严重,大夫一直跟我商量要插管子放水,因为胸腔心包可能憋死我,我心态放平和以后,该吃吃该喝喝,西瓜我也吃,红烧牛肉,排骨我也吃。大量吃炸鸡,本身抱着无所谓的态度去的。只想开开心心的过完,没有希望不要紧,但是要开心。然后三天的时间我的蛋白开始回升,一天尿一大桶水,三天左右我就变成113斤了。指标开始回升,4天出院时候108斤,指标基本正常了。他克莫司胶囊一直在用,它肯定有效果,当我问医生我为什么可以把积水排空,指标回升的时候,大夫也是一脸懵逼,他说迄今为止还没有一例患者能够在我那种状态下短时间排空积液。但是我觉得鬼门关走一遭又回来的可能是我自己的心态。这次能活回来只可能是神仙救了自己,我觉得,这个科学无法解释的现象就是神迹,这些东西,应该就是我们自己,我们自己可以掌控自己的身体,在一些极端情况下让自己改变。我是个无神论者,所以神就是自己。心态开朗平和,用自己治疗自己是我这五年最大的收获。希望各位病友一定要注意心态,开心才是最好的治疗药物,一定强过各种医疗方法。意志力真的可以比药物更好的效果,甚至达到医学无法解释的效果。说谎***。我不骗大家。希望各位一定要开心。我们可以活下去克服一切困难,我们一定要活得开心!!!!


                              IP属地:山东16楼2020-06-18 14:45
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