2014年8月18日,冰桶挑战赛活动蔓延至中国互联网圈,多名科技界大佬被点名参与了这一活动。其实“冰桶挑战赛”全称为“ALS冰桶挑战赛”,规定被邀请者要么在24小时内接受挑战,要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。微软联合创始人,曾经的全球首富比尔·盖茨为了帮肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者募捐,让一桶冰水倒在自己头上。该活动旨在是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病,同时也达到募款帮助治疗的目的。
由于这个挑战赛在网络上大幅传播,致使人们通过这个活动去了解什么是肌肉萎缩性侧索硬化症。肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式,ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。肌萎缩性侧索硬化症患者主要会出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进等特征,少数病例从下肢起病,监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响。随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。其中可以延缓病情发展的药物就有力如太(利鲁唑片),利鲁唑的化学名为2-氨基-6(三氟甲氧基)-苯并噻唑,其作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。1994年法国开展的一项临床研究首次报道该药能够减缓ALS病情发展。1996年美国食品药品管理局批准力如太用于ALS治疗,该药是目前惟一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物,用法为50mg,每日2次口服。常见不良反应为疲乏和恶心,个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高,需注意监测肝功能。当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续服用。在动物实验中,尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效,如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长闪子、拉莫三嗪等,但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。所以,事实证明力如太是目前治疗ALS最好的药物。
我们要相信,随着医学的发展,力如太联合其它药物治疗ALS必将取得更好的疗效,肌萎缩侧索硬化症(ALS)将不再是不治之症。
由于这个挑战赛在网络上大幅传播,致使人们通过这个活动去了解什么是肌肉萎缩性侧索硬化症。肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式,ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。肌萎缩性侧索硬化症患者主要会出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进等特征,少数病例从下肢起病,监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响。随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。其中可以延缓病情发展的药物就有力如太(利鲁唑片),利鲁唑的化学名为2-氨基-6(三氟甲氧基)-苯并噻唑,其作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。1994年法国开展的一项临床研究首次报道该药能够减缓ALS病情发展。1996年美国食品药品管理局批准力如太用于ALS治疗,该药是目前惟一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物,用法为50mg,每日2次口服。常见不良反应为疲乏和恶心,个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高,需注意监测肝功能。当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续服用。在动物实验中,尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效,如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长闪子、拉莫三嗪等,但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。所以,事实证明力如太是目前治疗ALS最好的药物。
我们要相信,随着医学的发展,力如太联合其它药物治疗ALS必将取得更好的疗效,肌萎缩侧索硬化症(ALS)将不再是不治之症。