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今年夏天,一场冰桶挑战赛风靡全球,该挑战赛全称为“ALS冰桶挑战赛”(ALS Ice Bucket Challenge),要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定,被邀请者要么在 24小时内接受挑战,要么就选择为对抗“肌萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。该活动旨在让更多人知道被称为渐冻人症的罕见疾病,同时也达到募款帮助治疗的目的。
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sele-rosi,ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病混用,因为患病患者身体如同被逐渐冻住一样,故又俗称渐冻人症,是世界罕见病种之一。
ALS是由遗传和散发性病例引起,属运动神经元病的一种,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。其临床表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。它是上运动神经元和下运动神经元病损伤之 后,导致包括球部、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐有无力和萎缩。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。遭受这种罕见疾病折磨的患者通常会感觉从头到脚的冰冷,这也是ALS冰桶挑战赛的由来之一。
现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。其中一个重要的治疗方向是抗兴奋毒性,在这个领域已经研究出第一个经FDA批准用于治疗ALS的药物--利鲁唑片。利鲁唑片主要药理机制是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸--谷氨酸,抑制谷氨酸能神经传导,预防谷氨酸引起的急、慢性细胞损伤,及保护患者残存的运动神经元以减缓它们丢失的速度,从而维持现存的运动功能并且延缓疾病进程。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究均证实了利鲁唑片虽不能治愈运动神经元病和改善其症状,但能够明确的延长患者的生存时间和推迟气管切开的时间。
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与利鲁唑片联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。


1楼2014-10-13 14:48回复
    老问题 有几个人知道ALS?


    2楼2014-10-17 08:37
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