L Spitz教授，荣誉博士，英国皇家外科医师学会会员，纳菲尔德儿外科教授，英国伦敦大学学院儿童保健研究所、伦敦大奥蒙德街儿童医院 教授
专家指导：气管食管瘘/食管闭锁患儿的转院治疗
通过对分泌物持续吸引来保持呼吸道清洁以预防吸入性肺炎，对于刚出生的患儿至关重要。最好使用可以持续吸引的大口径Replogle管[1]。如果没有，可以使用管径类似的鼻胃管，并将其插入近端食管的盲袋内，与注射器连接进行手动间断吸引。同时要对口腔分泌物进行间断吸引以保持口腔清洁。
在转运过程中，保持婴儿仰卧位或者右侧卧位。时刻注意保暖，并通过便携式转运暖箱转运，由护理经验丰富的重症婴幼儿护士陪同。
可在接诊医院进行维生素K肌注，除非出生后已经注射过，应在转诊记录中注明，但出生后头几个小时的补液量可以不做记录。
如果患儿是早产儿且／或存在呼吸困难（例如呼吸窘迫综合症），在转运过程中可能需要机械辅助通气。由于机械辅助通气可能导致胃扩张而加重呼吸道症状，因此在使用机械辅助通气时应格外小心。毫无疑问，应将患儿转入那些配备有经验丰富的儿外科医师、训练有素的儿科重症监护护士，具有丰富临床诊疗经验的新生儿外科中心。
术前准备
食管闭锁患儿目前已不再需要进行急诊手术。事实上，患儿在进行大手术前通过一段时间将全身情况稳定更有利于术后恢复。术前，需保持患儿体温在正常范围，纠正水、电解质紊乱。与凌晨手术相比，推迟到白天手术更为安全。凌晨时外科医师可能不在最佳状态，手术室的工作人员为急救状态时的配备，且病房缺乏有经验的护士陪护。假如当天的确无法将手术安排在正常时间段，那么在当晚进行手术要比等到第二天晚上好。
但有呼吸困难的患儿是个例外，特别是对于有呼吸窘迫综合症的危重早产儿。这类患儿因为存在“肺萎陷”而需要机械辅助通气，但由于存在远端气管食管瘘，用于维持肺部扩张的气道高压势必会使一部分气体通过气管食管瘘进入胃部。胃部由于持续膨胀，一方面会使呼吸困难恶化，另一方面胃最终会破裂，从而出现危及生命的情况。
实践证明，解决这一系列问题的最好方法是通过急诊手术将瘘管结扎。如果患儿呼吸困难显著好转，可以继续进行纠治手术，但是在大多数情况下，患儿的身体状况极不稳定，食管吻合术最好能推迟到患儿呼吸问题解决后进行。
另外一个需要推迟手术或选用不同治疗方式的情况是患儿有严重的先天性心脏病。需要应用超声心动图对心脏结构进行详细检查并通过药物控制心衰。极少数情况下，药物治疗无法控制心衰，为了增加患儿存活的几率，通常会在纠治食管闭锁前进行心脏畸形纠治手术。
手术：一期吻合术
食管闭锁手术治疗的目的在于切断并缝合气管食管瘘同时行一期食管吻合术，即在第一次手术时行食管端端吻合。
有时，由于闭锁的食管两端距离过长，无法行一期吻合术。该类情况的手术治疗请见本章后续章节“长段食管闭锁的处理”。
准备
经过术前评估，在患儿情况稳定后，便可着手准备食管闭锁矫治术。
向家属充分告知手术风险及患儿的成活率，签署手术知情同意书。
以下是最新的分组标准[2]：
组别 体重 先天性心脏畸形 存活率（%）
I ≥1500g 不伴有严重先天性心脏畸形 接近100
II ＜1500g 或伴有严重先天性心脏畸形 60
III ＜1500g 并伴有严重先天性心脏畸形 20
进入手术室后，由资深儿科麻醉师诱导麻醉。在持续全身麻醉下实施手术，术中全程、密切监测所有的生命体征，包括心率、心电图、血氧饱和度及体温。
切口
右胸切口最为常用，切口线从近背部胸廓开始，沿肩胛骨尖端下缘，一直延伸至乳头，但不超过乳头。
过程[J1]
沿第4、5肋间进入胸腔，无需打开脏层胸膜便可显露肺—食管闭锁的部位。仔细辨别远端的气管食管瘘，循瘘管找到气管，将气管食管瘘近气管侧切断，间断缝合气管侧瘘口。
由麻醉师将一管子插入上段食管盲袋，辨别出上段食管。将上段食管盲袋充分游离，尽可能减轻吻合口张力。如果吻合口张力过大，术后可通过镇静麻醉和机械辅助通气（如上呼吸机）来减少吻合口瘘的发生率。
吻合口采用单层全层精细间断缝合，需确保缝合后不会出现渗漏。
留置胃管
大部分外科医师会在术中经鼻将一根胃管做支架经过食管吻合部位放置入胃，起到支持食管及减轻术后头几天内胃部张力的作用，同时还可以在术后3-4天时通过胃管进行喂养。
留置胸腔引流
有些外科医师会留置一个星期的胸腔引流管，但另外一些外科医师认为放置胸腔引流对发现吻合口瘘（吻合口破裂，食管内容物漏进周围组织）的意义不大，省略此步。
切口缝合
通过皮下缝合技术（缝线埋在皮下），将切口关闭。该缝合法无需拆线。
长段食管闭锁的处理
有时，食管盲端间距离过长（长段食管闭锁）无法立即进行端端吻合术，可先行胃造瘘术，即通过一根由左侧腹壁插入胃部的管子提供营养支持。
在切[J2] 断和缝合气管食管间的瘘管后，除非远端食管先天闭锁（II型气管食管瘘），需将远端食管（食管闭锁下段）开口一并关闭。并在近端食管盲袋内置管，通过机械或手动规律地间断吸引唾液，防止其溢入肺部。手动的吸引装置由细致谨慎的护士进行护理。
在大约6周时，通过X线评估盲端间的距离来判断是否可以进行延期的一期吻合术。延期的一期吻合术即通过推迟一段时间在食管延长后进行直接的端端吻合。
一期吻合术最迟可以延期到12周时通过X线确定。12周后，患儿应行食管替代术而不是继续坚持等待延期的一期吻合术。
如果食管盲端间的距离太长（如在X线显影下距离大于6个胸椎），外科医师可能不会等到6-12周时再进行重新评估，而是立刻着手准备食管替代术。
[1]：Replogle管（Replogle tubes）：一种双腔管，置于食管闭锁近端食管盲袋内进行持续吸引。
[2]:即Spitz分组法。过去认为，影响先天性食管闭锁及气管食管瘘术后成活率的因素与先天性食管闭锁及气管食管瘘的类型、婴儿出生时体重、是否合并肺炎以及伴发畸形有关，但是目前，随着新生儿外科、麻醉及手术技术的提高和新生儿监护的建立等因素，使得低体重儿及合并肺炎的病儿，手术成功率亦明显提高，而应以早产儿、极低体重儿或有无严重的先天性心脏畸形为影响预后的主要因素更为适合，据此Spitz（1994）提出了一组新的评定预后的分组法。
[J1]应该特指III型吧
[J2]前面用的“切”
专家指导：气管食管瘘/食管闭锁患儿的转院治疗
通过对分泌物持续吸引来保持呼吸道清洁以预防吸入性肺炎，对于刚出生的患儿至关重要。最好使用可以持续吸引的大口径Replogle管[1]。如果没有，可以使用管径类似的鼻胃管，并将其插入近端食管的盲袋内，与注射器连接进行手动间断吸引。同时要对口腔分泌物进行间断吸引以保持口腔清洁。
在转运过程中，保持婴儿仰卧位或者右侧卧位。时刻注意保暖，并通过便携式转运暖箱转运，由护理经验丰富的重症婴幼儿护士陪同。
可在接诊医院进行维生素K肌注，除非出生后已经注射过，应在转诊记录中注明，但出生后头几个小时的补液量可以不做记录。
如果患儿是早产儿且／或存在呼吸困难（例如呼吸窘迫综合症），在转运过程中可能需要机械辅助通气。由于机械辅助通气可能导致胃扩张而加重呼吸道症状，因此在使用机械辅助通气时应格外小心。毫无疑问，应将患儿转入那些配备有经验丰富的儿外科医师、训练有素的儿科重症监护护士，具有丰富临床诊疗经验的新生儿外科中心。
术前准备
食管闭锁患儿目前已不再需要进行急诊手术。事实上，患儿在进行大手术前通过一段时间将全身情况稳定更有利于术后恢复。术前，需保持患儿体温在正常范围，纠正水、电解质紊乱。与凌晨手术相比，推迟到白天手术更为安全。凌晨时外科医师可能不在最佳状态，手术室的工作人员为急救状态时的配备，且病房缺乏有经验的护士陪护。假如当天的确无法将手术安排在正常时间段，那么在当晚进行手术要比等到第二天晚上好。
但有呼吸困难的患儿是个例外，特别是对于有呼吸窘迫综合症的危重早产儿。这类患儿因为存在“肺萎陷”而需要机械辅助通气，但由于存在远端气管食管瘘，用于维持肺部扩张的气道高压势必会使一部分气体通过气管食管瘘进入胃部。胃部由于持续膨胀，一方面会使呼吸困难恶化，另一方面胃最终会破裂，从而出现危及生命的情况。
实践证明，解决这一系列问题的最好方法是通过急诊手术将瘘管结扎。如果患儿呼吸困难显著好转，可以继续进行纠治手术，但是在大多数情况下，患儿的身体状况极不稳定，食管吻合术最好能推迟到患儿呼吸问题解决后进行。
另外一个需要推迟手术或选用不同治疗方式的情况是患儿有严重的先天性心脏病。需要应用超声心动图对心脏结构进行详细检查并通过药物控制心衰。极少数情况下，药物治疗无法控制心衰，为了增加患儿存活的几率，通常会在纠治食管闭锁前进行心脏畸形纠治手术。
手术：一期吻合术
食管闭锁手术治疗的目的在于切断并缝合气管食管瘘同时行一期食管吻合术，即在第一次手术时行食管端端吻合。
有时，由于闭锁的食管两端距离过长，无法行一期吻合术。该类情况的手术治疗请见本章后续章节“长段食管闭锁的处理”。
准备
经过术前评估，在患儿情况稳定后，便可着手准备食管闭锁矫治术。
向家属充分告知手术风险及患儿的成活率，签署手术知情同意书。
以下是最新的分组标准[2]：
组别 体重 先天性心脏畸形 存活率（%）
I ≥1500g 不伴有严重先天性心脏畸形 接近100
II ＜1500g 或伴有严重先天性心脏畸形 60
III ＜1500g 并伴有严重先天性心脏畸形 20
进入手术室后，由资深儿科麻醉师诱导麻醉。在持续全身麻醉下实施手术，术中全程、密切监测所有的生命体征，包括心率、心电图、血氧饱和度及体温。
切口
右胸切口最为常用，切口线从近背部胸廓开始，沿肩胛骨尖端下缘，一直延伸至乳头，但不超过乳头。
过程[J1]
沿第4、5肋间进入胸腔，无需打开脏层胸膜便可显露肺—食管闭锁的部位。仔细辨别远端的气管食管瘘，循瘘管找到气管，将气管食管瘘近气管侧切断，间断缝合气管侧瘘口。
由麻醉师将一管子插入上段食管盲袋，辨别出上段食管。将上段食管盲袋充分游离，尽可能减轻吻合口张力。如果吻合口张力过大，术后可通过镇静麻醉和机械辅助通气（如上呼吸机）来减少吻合口瘘的发生率。
吻合口采用单层全层精细间断缝合，需确保缝合后不会出现渗漏。
留置胃管
大部分外科医师会在术中经鼻将一根胃管做支架经过食管吻合部位放置入胃，起到支持食管及减轻术后头几天内胃部张力的作用，同时还可以在术后3-4天时通过胃管进行喂养。
留置胸腔引流
有些外科医师会留置一个星期的胸腔引流管，但另外一些外科医师认为放置胸腔引流对发现吻合口瘘（吻合口破裂，食管内容物漏进周围组织）的意义不大，省略此步。
切口缝合
通过皮下缝合技术（缝线埋在皮下），将切口关闭。该缝合法无需拆线。
长段食管闭锁的处理
有时，食管盲端间距离过长（长段食管闭锁）无法立即进行端端吻合术，可先行胃造瘘术，即通过一根由左侧腹壁插入胃部的管子提供营养支持。
在切[J2] 断和缝合气管食管间的瘘管后，除非远端食管先天闭锁（II型气管食管瘘），需将远端食管（食管闭锁下段）开口一并关闭。并在近端食管盲袋内置管，通过机械或手动规律地间断吸引唾液，防止其溢入肺部。手动的吸引装置由细致谨慎的护士进行护理。
在大约6周时，通过X线评估盲端间的距离来判断是否可以进行延期的一期吻合术。延期的一期吻合术即通过推迟一段时间在食管延长后进行直接的端端吻合。
一期吻合术最迟可以延期到12周时通过X线确定。12周后，患儿应行食管替代术而不是继续坚持等待延期的一期吻合术。
如果食管盲端间的距离太长（如在X线显影下距离大于6个胸椎），外科医师可能不会等到6-12周时再进行重新评估，而是立刻着手准备食管替代术。
[1]：Replogle管（Replogle tubes）：一种双腔管，置于食管闭锁近端食管盲袋内进行持续吸引。
[2]:即Spitz分组法。过去认为，影响先天性食管闭锁及气管食管瘘术后成活率的因素与先天性食管闭锁及气管食管瘘的类型、婴儿出生时体重、是否合并肺炎以及伴发畸形有关，但是目前，随着新生儿外科、麻醉及手术技术的提高和新生儿监护的建立等因素，使得低体重儿及合并肺炎的病儿，手术成功率亦明显提高，而应以早产儿、极低体重儿或有无严重的先天性心脏畸形为影响预后的主要因素更为适合，据此Spitz（1994）提出了一组新的评定预后的分组法。
[J1]应该特指III型吧
[J2]前面用的“切”
