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什么是板层型鱼鳞病

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板层型鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。 [病因与发病机制]本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 [临床表现]出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的板层型鱼鳞病。


来自iPhone客户端1楼2015-05-11 20:13回复
    这种病在胎里能查的出来吗


    来自Android客户端2楼2016-03-07 21:59
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      应该不能


      来自iPhone客户端3楼2016-03-11 12:39
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