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什么是Leber遗传性视神经病变?

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Leber遗传性视神经病变属母系遗传或称线粒体遗传,由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。


1楼2021-03-19 13:04回复
    1.显性遗传性视神经萎缩
    较为少见,是一种视神经的生活力缺失。


    2楼2021-03-19 13:05
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      多发生于10岁以前,4~6岁开始发生双眼中等程度的视力障碍,仅15%视力损害较重,低于0.1以下。


      3楼2021-03-19 13:06
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        外眼及眼前节正常。


        4楼2021-03-19 13:07
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          眼底表现为视盘颞侧轻微苍白,少数视力障碍严重者可伴有眼球震颤。


          5楼2021-03-19 13:07
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            2.隐性遗传性视神经萎缩
            更为罕见,多在出生后或3~4岁以前发病因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。


            6楼2021-03-19 13:08
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              半数以上的病人父母有血缘关系。


              7楼2021-03-19 13:09
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                病人视力多有严重损害或完全失明,并有眼球震颤。


                8楼2021-03-19 13:09
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                  LHON家系成员可表现有其他的神经异常,如外周神经病变、头痛、偏头痛、智力障碍、震颤、癫痫、耳聋脊髓后柱受累、小脑性共济失调运动失调、肌张力障碍、膀胱无力征等


                  9楼2021-03-19 13:10
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                    其他尚可见心脏传导障碍,多发生在11778位点突变


                    10楼2021-03-19 13:11
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                      3460位点突变者易患预激综合征在LHON家系中可见有类似多发性硬化的脱髓鞘疾病。


                      11楼2021-03-19 13:11
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                        益视疏肝汤是大量的临床经验总结的一套成熟的疗法,在运用中医治疗视神经萎缩疾病中效果显著,在临床应用中以其确切的疗效深得患者及其家属的赞誉。


                        12楼2021-03-19 13:12
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                          视神经萎缩是各种视神经病变的结局,其临床表现是,视乳头变为苍白色,自觉视力缓退,视野缩小,久之可以不辨明暗。


                          13楼2021-03-19 13:13
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                            自觉视力缓退,视野缩小,久之可以不辨明暗。根据临床症状可分为三个类型:一是原发性视神经萎缩,主要由视神经炎、视神经外伤、药物中毒、中枢神经系统感染等原因引起


                            14楼2021-03-19 13:13
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                              三是晚期青光眼所致。也可由外伤、或过量的烟酒、药物中毒引起而发病。


                              16楼2021-03-19 13:14
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