先天性小耳畸形的表现：耳廓发育不全，还伴随有耳道的闭锁，有些严重的可能还伴有半侧颜面发育不全；按照先天性小耳畸形的严重程度，临床上分为三类：Ⅰ度：耳朵表面的基本结构还存在，只是耳廓发生变化，Ⅱ度：典型的耳廓畸形，仅在垂直方向存在一个耳轮，呈腊肠状，Ⅲ度：没有耳朵，仅剩一些软组织团块。