法洛四联症是第三大最常见的先天性心脏缺损并且是能导致患者发绀症状的最常见的先天性心脏病类型。第一次对法洛四联症进行了结构上的修复是在1954年。起初对于法洛四联症修复的尝试主要集中于完全解除右室流出道梗阻，通常包括积极地切除右心室肌束以及采用心包补片跨肺动脉瓣环修补。此外，大的不规则型的室间隔缺损也需要修复，同时闭合或者不闭合卵圆孔。这种方法在二十世纪60年代和70年代很好地应用于小儿及成人，80年代也较好地应用于婴儿。
然而，为了解除梗阻而设计的大的跨瓣环心包补片也导致了显著的肺动脉瓣关闭不全。这种关闭不全随着时间的延长而逐渐加重，最终可导致右心室的扩大。在过去的几十年里，由于肺动脉瓣关闭不全仅仅“影响右心室”而被认为是一个相对良性的状态。尽管有明确的证据表明主动脉瓣关闭不全是一种危险的疾病，因为直至左心室衰竭才会出现症状，然而上述的观念仍然深入人心。无独有偶，在同一年代人们已经认识到既往行法络四联症修复术的患者正遭受着右心衰、心律失常及猝死的风险。直至二十世纪90年代初期才发现右心室扩大与这些不良的临床事件有关系。这个发现使得临床医生对于法洛四联症的外科治疗方案，尤其是对于右室流出道的处理方式以及尽可能地保护肺动脉瓣及肺动脉瓣环方面，产生了思维模式的转变。虽然法洛四联症修复的大部分技术细节相对标准化，但是对于肺动脉瓣及瓣环处理的决策制定可能会很复杂，患者也有可能留下终身的并发症。
准备
我们中心所选择的法洛四联症患者大多数年龄在2～3个月。对于外科干预的最佳年龄段目前仍然存在争议。尽管理想的手术时机是在患者出生时，然而我们认为在患者出现发绀、青紫症状之前应行手术治疗。患者出生时肺血流主要依赖未闭的动脉导管时（例如肺动脉闭锁或者临界的肺动脉狭窄），一旦患者符合手术指征，应尽早行手术修复。除非遇见特殊情况，我们才会对法洛四联症患者行体肺动脉分流手术。一些中心对于6个月之内的患者常规行体肺动脉分流手术，因此，对于法洛四联症患者的全面管理也存在着争议。
儿科医生及小儿心脏外科医生在术前将对法洛四联症患者常规进行全面的评估。这可能包括其他一些非心脏畸形发面的评估，例如VACTERL（椎体缺陷、肛门直肠闭锁、心脏缺陷、伴或不伴食管闭锁的食管瘘、肾脏异常及肢体异常首字母的缩写），基因检测（22q11基因的缺失）。患者的生长曲线参考正常值进行描绘，由于心脏容量负荷与生长之间呈相反的关系，所以这些曲线通常会出现自相矛盾的较好的结果。最后，血氧饱和度的监测对任何患者的充足的肺血流量及其变化轨迹提供了重要的数据。血氧饱和度进行性下降应该是一项紧急治疗及外科干预的指征。
所有的法洛四联症患者将会行经胸超声心动图检查。这项检查提供了基本的解剖诊断细节（漏斗部室间隔缺损的狭窄及室间隔缺损的骑跨程度）。异常的室间隔缺损（3～4%）、冠状动脉解剖异常（5%）以及右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环的评估等信息也可以通过超声心动图显示出来。肺动脉瓣的Z-积分（与正常模型的标准差）可通过绝对的直径大小测定进行评估，然后基于体表面积进行调整。右室流出道及肺动脉瓣的超声数据应该与患者的氧合数据相结合，从而也可以对手术修复时保护肺动脉瓣及瓣环的可行性提供一些预测价值。
如何进行手术
法洛四联症修复手术切口为标准的胸骨正中切口。切除部分心包并用戊二醛固定，作为室间隔缺损修补不偏。探查冠状动脉的同时也应该探查肺动脉瓣环、主肺动脉、肺动脉分支的直径。动脉韧带（存在于约70%的患者中）应该被分离以方便肺动脉分支的转动。
患者进行全身肝素化，于升主动脉、上腔静脉及下腔静脉置入插管。温度降低至32 ℃进行体外循环，于右上肺静脉置入一根左心引流管。主动脉根部缝合一根灌注管，阻断主动脉，注入心脏停搏液使心脏停搏。至于如何进行外科手术，我们则依据患者右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环及既往的氧饱和度进行综合评估。少数患者肺动脉瓣及瓣环相对正常（图1），氧合充分（如红色四联症）。这些患者可以通过右心房切口行室间隔缺损修补术，这与我们通常所行的单一室间隔缺损手术方法相似。虽然间断缝合技术也应用于室间隔缺损的修补，但是我们更倾向于使用聚丙烯缝线连续缝合缺损。如果存在任何右心室肌束阻塞的证据，我们可以通过增加心房切口的暴露将其分离。
图1 正常大小肺动脉瓣及肺动脉瓣环的法洛四联症
大多数法洛四联症患者将存在显著的右室流出道跨瓣压差（>2m/s），同时一些患者伴随着动脉氧饱和度下降。术前超声心动图可以证实肺动脉瓣的z-积分≤-1分。因此，这些患者术中需要对主动脉骑跨、肺动脉瓣、肺动脉瓣环以及主肺动脉进行干预。
这种情况下，我们纵行切口主肺动脉进行评估（图2A）。用金属扩张器检查瓣膜及瓣环大小，（图2B）。大多数瓣膜可呈现二瓣化，融合的部分可以向前及向后切开（图2C）。如果通过主肺动脉切口操作可以达到z-积分为0分的目标，我们将会通过右心房切口来修补室间隔缺损。肺动脉瓣融合部分经过简单的切开后，一些患者的肺动脉瓣z-积分仍然低于-1分，我们将行限制性的漏斗部切除手术（图3A）。融合的部分可以直视下扩大切开（图3B），肺动脉瓣环于直视下顺行扩张（图3C）。我们尝试在室间隔漏斗部及主肺动脉处单独置入补片，撤除体外循环，通过经食管超声心动图及直接感受血管压力来评估心脏的生理机能。应用这种策略，绝大多数初始肺动脉瓣z-积分>-3分的患者可以进行肺动脉瓣的保守手术，术后的肺动脉瓣残余跨瓣压差低于15mmHg。
图 2（A）主肺动脉发育不全、小肺动脉瓣（二叶式）及瓣环的法洛四联症。主肺动脉处行一切口；（B）使用金属扩张器测量肺动脉瓣；
（C）融合处进行切开术
图 3（A）室间隔缺损漏斗部进行切开；（B）扩大切开融合的部分；
（C）直视下测量及扩张瓣环
上述操作若失败，患者需再次行体外循环对前交界连合进行精确的分离（图4A）。切口向下延伸与漏斗部切口连接（图4B）。使用心包补片跨越肺动脉环缝合切口（图4C），撤除体外循环。然后在超声心动图的引导下用金属钛夹缩小补片以减少肺动脉反流的程度并且使肺动脉跨瓣压差小于15mmHg。
图 4 （A）手术刀切开前连合；（B）切口扩大至室间隔缺损漏斗部；（C）心包补片跨越肺动脉环缝合切口；（D）使用钛夹缩小补片
二叶式的动脉瓣偶尔会出现前瓣和后瓣没有对齐而是呈一个倾斜角度的现象（图5A）。术前的超声心动图可以检测，而通过主肺动脉切口直视可以证实。如果肺动脉瓣及瓣环发育不全，我们可以在室间隔缺损漏斗部做一处对口切开（图5B）。如果瓣叶融合部分切开术后肺动脉瓣仍较小，主肺动脉切口可以弯曲延长以促使前交界精确的分离（图5C）。在行法洛四联症手术的整个过程中，最重要的原则就是保护肺动脉瓣的完整性。
（C）切口精确弯曲切开通过交界处
一些患者的瓣叶融合方向呈水平方向，历史上这种解剖类型尚未进行过瓣叶的保存。这种情况下，我们对前瓣进行分离，大多数患者术后将因为明显的肺动脉瓣反流而再入院。Sung和他的团队建议在这种情况下使用心包补片来修复前瓣的间隙。这样的结果以及对瓣膜功能长期的影响目前尚未得知。理论上，切除肺动脉根部（Ross手术），将自体移植物翻转90度后进行再移植将是一个可替代的选择。这将使瓣叶连接方向向前，在进行跨瓣环补片修补的同时不累及瓣叶。尽管这种保护肺动脉瓣叶完整性的方法最初看起来很激进，然而最近关于肺动脉瓣修复的技术将会被获得，这可以抵消自体移植手术带来的风险和麻烦。
原文刊载于Ann Thorac Surg 2016; 102: 1776–1781
然而，为了解除梗阻而设计的大的跨瓣环心包补片也导致了显著的肺动脉瓣关闭不全。这种关闭不全随着时间的延长而逐渐加重，最终可导致右心室的扩大。在过去的几十年里，由于肺动脉瓣关闭不全仅仅“影响右心室”而被认为是一个相对良性的状态。尽管有明确的证据表明主动脉瓣关闭不全是一种危险的疾病，因为直至左心室衰竭才会出现症状，然而上述的观念仍然深入人心。无独有偶，在同一年代人们已经认识到既往行法络四联症修复术的患者正遭受着右心衰、心律失常及猝死的风险。直至二十世纪90年代初期才发现右心室扩大与这些不良的临床事件有关系。这个发现使得临床医生对于法洛四联症的外科治疗方案，尤其是对于右室流出道的处理方式以及尽可能地保护肺动脉瓣及肺动脉瓣环方面，产生了思维模式的转变。虽然法洛四联症修复的大部分技术细节相对标准化，但是对于肺动脉瓣及瓣环处理的决策制定可能会很复杂，患者也有可能留下终身的并发症。
准备
我们中心所选择的法洛四联症患者大多数年龄在2～3个月。对于外科干预的最佳年龄段目前仍然存在争议。尽管理想的手术时机是在患者出生时，然而我们认为在患者出现发绀、青紫症状之前应行手术治疗。患者出生时肺血流主要依赖未闭的动脉导管时（例如肺动脉闭锁或者临界的肺动脉狭窄），一旦患者符合手术指征，应尽早行手术修复。除非遇见特殊情况，我们才会对法洛四联症患者行体肺动脉分流手术。一些中心对于6个月之内的患者常规行体肺动脉分流手术，因此，对于法洛四联症患者的全面管理也存在着争议。
儿科医生及小儿心脏外科医生在术前将对法洛四联症患者常规进行全面的评估。这可能包括其他一些非心脏畸形发面的评估，例如VACTERL（椎体缺陷、肛门直肠闭锁、心脏缺陷、伴或不伴食管闭锁的食管瘘、肾脏异常及肢体异常首字母的缩写），基因检测（22q11基因的缺失）。患者的生长曲线参考正常值进行描绘，由于心脏容量负荷与生长之间呈相反的关系，所以这些曲线通常会出现自相矛盾的较好的结果。最后，血氧饱和度的监测对任何患者的充足的肺血流量及其变化轨迹提供了重要的数据。血氧饱和度进行性下降应该是一项紧急治疗及外科干预的指征。
所有的法洛四联症患者将会行经胸超声心动图检查。这项检查提供了基本的解剖诊断细节（漏斗部室间隔缺损的狭窄及室间隔缺损的骑跨程度）。异常的室间隔缺损（3～4%）、冠状动脉解剖异常（5%）以及右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环的评估等信息也可以通过超声心动图显示出来。肺动脉瓣的Z-积分（与正常模型的标准差）可通过绝对的直径大小测定进行评估，然后基于体表面积进行调整。右室流出道及肺动脉瓣的超声数据应该与患者的氧合数据相结合，从而也可以对手术修复时保护肺动脉瓣及瓣环的可行性提供一些预测价值。
如何进行手术
法洛四联症修复手术切口为标准的胸骨正中切口。切除部分心包并用戊二醛固定，作为室间隔缺损修补不偏。探查冠状动脉的同时也应该探查肺动脉瓣环、主肺动脉、肺动脉分支的直径。动脉韧带（存在于约70%的患者中）应该被分离以方便肺动脉分支的转动。
患者进行全身肝素化，于升主动脉、上腔静脉及下腔静脉置入插管。温度降低至32 ℃进行体外循环，于右上肺静脉置入一根左心引流管。主动脉根部缝合一根灌注管，阻断主动脉，注入心脏停搏液使心脏停搏。至于如何进行外科手术，我们则依据患者右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环及既往的氧饱和度进行综合评估。少数患者肺动脉瓣及瓣环相对正常（图1），氧合充分（如红色四联症）。这些患者可以通过右心房切口行室间隔缺损修补术，这与我们通常所行的单一室间隔缺损手术方法相似。虽然间断缝合技术也应用于室间隔缺损的修补，但是我们更倾向于使用聚丙烯缝线连续缝合缺损。如果存在任何右心室肌束阻塞的证据，我们可以通过增加心房切口的暴露将其分离。
图1 正常大小肺动脉瓣及肺动脉瓣环的法洛四联症
大多数法洛四联症患者将存在显著的右室流出道跨瓣压差（>2m/s），同时一些患者伴随着动脉氧饱和度下降。术前超声心动图可以证实肺动脉瓣的z-积分≤-1分。因此，这些患者术中需要对主动脉骑跨、肺动脉瓣、肺动脉瓣环以及主肺动脉进行干预。
这种情况下，我们纵行切口主肺动脉进行评估（图2A）。用金属扩张器检查瓣膜及瓣环大小，（图2B）。大多数瓣膜可呈现二瓣化，融合的部分可以向前及向后切开（图2C）。如果通过主肺动脉切口操作可以达到z-积分为0分的目标，我们将会通过右心房切口来修补室间隔缺损。肺动脉瓣融合部分经过简单的切开后，一些患者的肺动脉瓣z-积分仍然低于-1分，我们将行限制性的漏斗部切除手术（图3A）。融合的部分可以直视下扩大切开（图3B），肺动脉瓣环于直视下顺行扩张（图3C）。我们尝试在室间隔漏斗部及主肺动脉处单独置入补片，撤除体外循环，通过经食管超声心动图及直接感受血管压力来评估心脏的生理机能。应用这种策略，绝大多数初始肺动脉瓣z-积分>-3分的患者可以进行肺动脉瓣的保守手术，术后的肺动脉瓣残余跨瓣压差低于15mmHg。
图 2（A）主肺动脉发育不全、小肺动脉瓣（二叶式）及瓣环的法洛四联症。主肺动脉处行一切口；（B）使用金属扩张器测量肺动脉瓣；
（C）融合处进行切开术
图 3（A）室间隔缺损漏斗部进行切开；（B）扩大切开融合的部分；
（C）直视下测量及扩张瓣环
上述操作若失败，患者需再次行体外循环对前交界连合进行精确的分离（图4A）。切口向下延伸与漏斗部切口连接（图4B）。使用心包补片跨越肺动脉环缝合切口（图4C），撤除体外循环。然后在超声心动图的引导下用金属钛夹缩小补片以减少肺动脉反流的程度并且使肺动脉跨瓣压差小于15mmHg。
图 4 （A）手术刀切开前连合；（B）切口扩大至室间隔缺损漏斗部；（C）心包补片跨越肺动脉环缝合切口；（D）使用钛夹缩小补片
二叶式的动脉瓣偶尔会出现前瓣和后瓣没有对齐而是呈一个倾斜角度的现象（图5A）。术前的超声心动图可以检测，而通过主肺动脉切口直视可以证实。如果肺动脉瓣及瓣环发育不全，我们可以在室间隔缺损漏斗部做一处对口切开（图5B）。如果瓣叶融合部分切开术后肺动脉瓣仍较小，主肺动脉切口可以弯曲延长以促使前交界精确的分离（图5C）。在行法洛四联症手术的整个过程中，最重要的原则就是保护肺动脉瓣的完整性。
（C）切口精确弯曲切开通过交界处
一些患者的瓣叶融合方向呈水平方向，历史上这种解剖类型尚未进行过瓣叶的保存。这种情况下，我们对前瓣进行分离，大多数患者术后将因为明显的肺动脉瓣反流而再入院。Sung和他的团队建议在这种情况下使用心包补片来修复前瓣的间隙。这样的结果以及对瓣膜功能长期的影响目前尚未得知。理论上，切除肺动脉根部（Ross手术），将自体移植物翻转90度后进行再移植将是一个可替代的选择。这将使瓣叶连接方向向前，在进行跨瓣环补片修补的同时不累及瓣叶。尽管这种保护肺动脉瓣叶完整性的方法最初看起来很激进，然而最近关于肺动脉瓣修复的技术将会被获得，这可以抵消自体移植手术带来的风险和麻烦。
原文刊载于Ann Thorac Surg 2016; 102: 1776–1781
