早期症状： 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、动,手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩;首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，在疾病晚期,可出现伸舌无力、咀嚼无力和发音不清等;