2、脊索瘤的局部复发率有多高？
有研究表明，无论是否接受放疗，接受肉眼全切手术的脊索瘤患者中，有超过50%会发生局部复发。值得注意的是，高比例的复发发生于5年~10年后。甚至在一项研究中，在确诊15年后也没有观察到无复发生存期的平台期，因此需要长期随访。
颅底脊索瘤的5年、10年无复发生存期（RFS）和局部控制(LC) 分别为47~76%和42~71%。脊柱脊索瘤的5年、10年无复发生存期分别为58%和32%。完全切除的骶骨脊索瘤的5年、10年和15年的局部复发率分别为30%、46%和57%。
无论是什么部位的脊索瘤，局部控制的主要因素包括：肿瘤大小、切除范围、手术质量、放疗质量（剂量、体积、放疗时机和剂量均匀性）和患者年龄，另外，医院的经验也可能影响复发的可能性。
局部复发进展的患者难以获得长期控制，只有少数可以治愈。因此，在初次治疗时就要尽一切努力，通过最佳治疗获得肿瘤长期控制的机会。转自 脊索瘤互助邦

3、复发性脊索瘤的总体治疗策略是什么？
（1）确认是否发生局部复发
局部复发的脊索瘤患者应进行多学科评估：包括脊索瘤治疗经验丰富的肿瘤内科医生、放疗医生、外科医生、病理学家、放射科医师和姑息治疗专家。在决定治疗方法时，除了考虑是否有症状之外，让患者参与决策也很重要。
使用增强核磁（MRI）确定局部复发的范围。通过全身CT、全脊柱核磁以及全面的临床检查, 对局部病变进行再分期评估，排除远处转移和蛛网膜下腔扩散。
当诊断存在不确定、怀疑肿瘤是去分化型（例如：进展异常迅速）或继发性恶性肿瘤时，需要对复发肿瘤的组织病理学进行确认。
不确定肿瘤是否复发时，可随访观察或重新进行影像学检查。在某些病例中，可以考虑进行活检，以指导药物治疗。
（2）复发性脊索瘤的挽救性治疗手段
“以根治性为目的的挽救性治疗包括：手术、放疗、以及在发病率、生活质量和预期疾病控制之间的平衡。
手术和放疗的主要考虑因素包括：既往手术的情况、复发部位、肿瘤切除的可行性、放疗的可行性、治疗的预期增加发病率、年龄、并发症、体能状态、周围组织状态等。
无论是单独手术、手术+放疗或单独放疗，都需要具体情况具体评估。进行随访观察和影像检查，可能有助于做出最佳的治疗选择。在疾病稳定或症状无进展的情况下，可以考虑推迟积极治疗。
(3) 局部复发脊索瘤的挽救性手术
挽救性手术的目标是实现大体全切，并且最好是手术切缘阴性的整块切除。
再次全切的最佳指证是：孤立病灶、无病间隔期长、体能状态良好。
多灶性病变很难达到治愈，不应进行根治性的再切除，应考虑进行有限切除，保留功能的同时，防止疾病进展相关的不良影响。
根治性再切除的排除指征包括：既往分次切除手术史（颅底肿瘤除外）、既往高剂量放疗史（脊柱和骶骨脊索瘤）、肿瘤破裂等。
（4）局部复发脊索瘤的挽救性放疗
如果在初次治疗时没有接受过高剂量放疗，可以考虑在术前或术后接受放疗。尽管这属于原发性脊索瘤的治疗策略，但也可能适用于局部复发脊索瘤的治疗，特别是考虑到手术实现肉眼下全切的可能性很低。
“以根治性为目的的挽救性放疗”应采取与一线治疗相同的剂量和技术。因此，如果是以前未接受过放疗的脊索瘤复发，可以采用单独根治性放疗。考虑接受根治性放疗的患者，需要被告知高剂量放疗的远期毒性风险。
对放疗后复发的肿瘤，再次进行放疗的条件是：不超过风险器官的剂量限制，以及能够达到充分的靶区覆盖。如果无法达到再次放疗的条件，可以采取其他治疗方式。
如果复发肿瘤无法实现全切，并且由于靠近关键结构（脑干等），放疗无法充分覆盖靶区时，减瘤手术可能是一种选择，这种手术的目的是将关键结构与残余肿瘤剥离，从而为可耐受的放疗创造条件。
（5）挽救性姑息治疗
“挽救性姑息治疗包括：减瘤手术、低剂量放疗、立体定向全身放疗 (SBRT)，小体积放射外科手术、射频消融 (RFA) 、冷冻疗法、系统性治疗（药物治疗）、姑息护理和观察等。
减瘤手术只用于缓解或预防神经、脊髓、脑部受压，或将重要结构与肿瘤剥离，为残余肿瘤的放疗创造条件。该手术只是临时措施，因为残余肿瘤在术后会继续生长。
对曾经接受过高剂量放疗的部位进行手术，发生手术并发症的风险会很高。进行反复连续切除，肿瘤学结果普遍恶化，死亡率和严重发病率也会增加。
如果毒性风险很低，在某些情况下可以考虑姑息性的低剂量再放疗。
“姑息性护理”应包含在所有脊索瘤患者的积极管理中，这包括：疼痛管理、症状控制、与患者沟通忧虑和期望、以及患者和家庭的心理社会需求等。
如果不适合局部治疗，或需要缓解症状，可以考虑“挽救性、姑息性抗癌剂治疗”，以抑制肿瘤生长或缓解症状。
未完待续，下次接着聊！
参考文献：Stacchiotti S Gronchi A Fossati P et al. Best practices for the management of local-regional recurrent chordoma: a position paper by the Chordoma Global Consensus Group.Ann Oncol. 2017; 28: 1230-1242

4、复发性脊索瘤在治疗前应该做哪些检查？
（1）影像检查：应该对原发性脊索瘤治疗前和治疗后的所有影像进行审查，并且对首次术后的影像进行评估，以确认切除的初始范围。对放疗后影像进行评估，以确认肿瘤的残余程度。
MRI（核磁）是首选的检查方式，但在评估骨骼受累、手术植入物，或者由于其他原因MRI的准确性有限时，CT检查可以作为辅助。特别是当脊索瘤侵入椎管时，脊髓CT造影可用于观察硬膜外间隙，另外，CT也可用于评估脊柱稳定性。
颅底脊索瘤在制定手术计划之前，可能需要通过血管CT评估颈内动脉 (ICA) 或椎动脉。在考虑进行根治性手术时，如果颈内动脉受累限制了肿瘤切除，可以采用球囊闭塞试验进行血管造影检查。
在某些情况下，PET-CT可以与其他方式结合使用，用来排除远处复发。PET也可以在怀疑肿瘤为去分化型，或者不明确病变是否为复发肿瘤时，用来评估肿瘤的活性。
（2）病理学检查：应该对原发性脊索瘤的病理样本，包括brachyury和细胞角蛋白(CK)的免疫组化染色进行审查和确认。必要时，对复发肿瘤进行活检，但必须尽最大可能避免肿瘤种植的风险。
应该将复发脊索瘤与原发肿瘤进行对比，确认肿瘤是否发生变化或变为去分化型。去分化型脊索瘤会显示INI1表达缺失，这是一种潜在的靶向基因变异。
（3）其他检查：治疗前应该进行的其他评估包括：全面的体格检查、神经系统评估；颅底脊索瘤应进行内分泌、眼科、听力学检查；患者的症状、症状进展速度、疼痛程度等；既往放疗、手术的详细描述，例如放疗区域、剂量、放疗类型，手术切口部位和活检位置等。
转自 脊索瘤互助邦

5、复发性脊索瘤的手术治疗是怎样的？
对于脊柱脊索瘤和骶骨脊索瘤，以根治为目的的挽救性手术的目标是：实现整块切除，以及手术切缘阴性（R0）。手术中应避免肿瘤破裂，因为这可能导致肿瘤种植。
颅底、颈部、胸腔、腹腔以及盆腔区域的脊索瘤复发一般很难做到完全切除（R0），这些部位的手术应以大体全切为目标。
颅底肿瘤的手术目标是镜下切缘阳性（R1）切除，目的是减少肿瘤体积，增进后续放疗的效果。进行R1切除时，应尽量避免肿瘤对周围组织的污染。
只有在极少数情况下才考虑减瘤手术，因为这种手术无助于延长生存期。
如果之前未做过放疗，特别是做了R1（显微镜下切缘阳性）切除时，应该考虑术后放疗。

6、复发性脊索瘤应该采取什么样的放疗方式？
复发性脊索瘤的放疗可以是根治性的，也可以是姑息性的。
为了实现复发性脊索瘤的局部控制，需要给予高剂量放疗，同时尽最大可能降低对病灶附近关键结构的照射。
复发性脊索瘤放疗的可行性，取决于患者以前是否在同一部位做过放疗：
（1）之前没有做过放疗的患者
对于以前未接受过放疗的患者，应该采用与一线治疗相同的方式进行根治目的的挽救性放疗。由于脊索瘤对放疗有抵抗性，如果是使用常规分割(1.8-2 GyE)的质子或光子放疗，放疗剂量应该至少达到74 GyE。
如果是采用大分割的重离子治疗，每次照射的剂量为3~4.4 GyE，总剂量达到60至70.4 GyE。
放疗前应该评估手术再切除的可能性。照射靶区应该考虑到原发肿瘤的位置和复发情况。高剂量照射区域应包括任何肉眼可见的肿瘤和手术切缘。低剂量照射区域应包括可能由于手术而存在微观扩散、跳跃性转移或肿瘤播散风险的区域。
（2）之前接受过放疗的患者
对于有既往放疗史的患者，肿瘤附近的风险器官(OAR)之前受过的照射剂量通常会限制再次放疗的剂量。因此，对于局部复发肿瘤的放疗具有挑战性。
如果能在不超过风险器官的剂量限制的前提下再次进行高剂量放疗，则应采用与未曾接受过放疗的复发患者相同的方法进行放疗。
再次放疗的计划必须根据之前的放疗计划重新建立，并要考虑到再放疗的毒副作用。
如果肿瘤在手术路径中播种，复发部位通常位于之前放疗的区域之外，一般可以通过放疗进行充分治疗。但针对这种情况，目前没有足够的数据来推荐最佳放疗剂量和分割方案。
对颈动脉进行再照射时要特别小心，因为有再放疗的头颈部肿瘤患者报告了威胁生命的严重并发症，例如颈动脉破裂大出血。
如果无法在保护关键器官的前提下，达到足够高的剂量或充分覆盖靶区，则应考虑其他治疗方式。
针对某些病例，或许可以采用姑息性的低剂量再次放疗，但前提是毒副作用的风险极小。
对复发性脊索瘤的治疗，可以考虑高LET射线照射，例如重离子（碳离子）。特别是对于在首次放疗中接受了低LET射线照射的患者，因为重离子也许能更有效的对抗那些在首次放疗中选择性存活下来的，耐照射的克隆肿瘤细胞株。
金属植入物，尤其是椎管的植入物（用于稳定脊柱），会在CT、MRI影像中产生伪影，这会干扰照射目标和风险器官的精确描绘，以及放射线的传输。因此，是否有金属植入物是影响能否进行根治性放疗，以及是选择粒子线放疗还是光子放疗的关键因素。
因此，如果计划进行减瘤手术，应该在经过谨慎的多学科评估之后，考虑使用碳纤维材料替代、移除金属植入物的可行性，以更好的实现根治性放疗。
转自 脊索瘤互助邦
参考文献：Stacchiotti S Gronchi A Fossati P et al. Best practices for the management of local-regional recurrent chordoma: a position paper by the Chordoma Global Consensus Group.

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