肌萎缩侧索硬化(Amyotropyic Lateral Sclerosis ALS)是一种以成人运动神经元受累,造成骨骼肌萎缩,神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病。该病一般出现在30岁以后,40~50岁之间多发,人群中发病率1~2.5/10万。男性发病高于女性,大约3:2。在我国,约90~95%为散发。自然病程1~数年。
发病原理
主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死,担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性,从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累;四肢的骨骼肌也容易受累。
主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死,担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性,从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累;四肢的骨骼肌也容易受累。