硬皮病的治疗目前并没有特别有效的办法,由于局限性的硬皮病一般并无全身的临床表现,一般主张局部治疗,全身应用药物的效果有限,多选择外用的激素软膏、环孢素软膏和喜辽妥等交替外涂并在涂药后适当对局部按摩,晚期病人可以考虑外科切除纤维化组织或者进行植皮。对于系统性的病人在治疗之初大夫对整体情况的评价非常重要,决定治疗方案前大夫要了解疾病有无继发的原因、疾病的阶段、有无活动性、严重程度怎样、有没有其他合并疾病等情况,一般有重要脏器特别是肺动脉高压或者肺纤维化或者肾危象等情况时还是主张积极治疗,如果重要脏器没有损害只是单纯的雷诺现象和皮肤损害一般不主张过度治疗,但是如果在疾病的早期阶段,虽然可能临床症状不是很重,大夫仍然会建议尽可能积极的办法。
目前主要应用的药物可以分为六大类:激素、免疫抑制剂、血管活性药物、抗纤维化药物、中药和生物制剂,不同的阶段和严重程度选择的药物可能不同,一般病情越重治疗力度越强,甚至可以多药联合。治疗中间应特别注意防治硬皮病肾危象,一般大夫的做法是一旦使用激素最好联合应用ACEl或者ARB等有抑制肾素血管紧张素的扩血管药,以防止出现不可逆的肾损害。对于合并肺动脉高压和肺间质纤维化的病人一般主张激素和免疫抑制剂联合,如果纤维化为主可以以免疫抑制剂为主导,如果以炎症和活动病变为主可以在早期阶段应用较大剂量的糖皮质激素,对于肺动脉高压和雷诺现象的病人应合并用用血管活性药物如中药活血化瘀制剂、钙离子拮抗剂、前列腺素、磷酸二酯酶抑制剂和一氧化氮激动剂等。对于活动性病变不明显以硬化和纤维化表现为主的病人可应用秋水仙碱或青霉胺等抗纤维化制剂,但这些药物副作用较大作用效果有限限制了它们的应用,目前还没有很理想的抗纤维化药物,一般可以选些中药制剂,将来生物制剂可能是一个有希望的方向。
病人需要明白的是皮肤改变和雷诺现象可能都是终生的,除非你在疾病的特别早期阶段也就是通常说的窗口期开始了比较合适的治疗,但大部分病人就诊时已错过了这一关键阶段,所以以目前的医疗水平很难除根。所以保持好的心态,接纳疾病并善待疾病便很重要。要避免负面的情绪因为这些可影响你的免疫系统和防御能力,尽量不要生气、过度激动、受寒,生活规律,再坚持适当的锻炼,大部分病人还都是很好的,即使已到晚期也希望争取最好的结果。
一旦治疗方案制定之后就不要随意更改或者停止治疗方案,坚持正规的治疗才能取得最好的结果并减少复发的机会。另外坚持定期复查以了解和评价药物的效果和副作用,及时调整方案也特别重要,不论治疗结果是否理想,都要及时找专业的医生定期复查,而不要随便相信广告或者所谓根治疾病的偏方,以免贻误病情。
目前主要应用的药物可以分为六大类:激素、免疫抑制剂、血管活性药物、抗纤维化药物、中药和生物制剂,不同的阶段和严重程度选择的药物可能不同,一般病情越重治疗力度越强,甚至可以多药联合。治疗中间应特别注意防治硬皮病肾危象,一般大夫的做法是一旦使用激素最好联合应用ACEl或者ARB等有抑制肾素血管紧张素的扩血管药,以防止出现不可逆的肾损害。对于合并肺动脉高压和肺间质纤维化的病人一般主张激素和免疫抑制剂联合,如果纤维化为主可以以免疫抑制剂为主导,如果以炎症和活动病变为主可以在早期阶段应用较大剂量的糖皮质激素,对于肺动脉高压和雷诺现象的病人应合并用用血管活性药物如中药活血化瘀制剂、钙离子拮抗剂、前列腺素、磷酸二酯酶抑制剂和一氧化氮激动剂等。对于活动性病变不明显以硬化和纤维化表现为主的病人可应用秋水仙碱或青霉胺等抗纤维化制剂,但这些药物副作用较大作用效果有限限制了它们的应用,目前还没有很理想的抗纤维化药物,一般可以选些中药制剂,将来生物制剂可能是一个有希望的方向。
病人需要明白的是皮肤改变和雷诺现象可能都是终生的,除非你在疾病的特别早期阶段也就是通常说的窗口期开始了比较合适的治疗,但大部分病人就诊时已错过了这一关键阶段,所以以目前的医疗水平很难除根。所以保持好的心态,接纳疾病并善待疾病便很重要。要避免负面的情绪因为这些可影响你的免疫系统和防御能力,尽量不要生气、过度激动、受寒,生活规律,再坚持适当的锻炼,大部分病人还都是很好的,即使已到晚期也希望争取最好的结果。
一旦治疗方案制定之后就不要随意更改或者停止治疗方案,坚持正规的治疗才能取得最好的结果并减少复发的机会。另外坚持定期复查以了解和评价药物的效果和副作用,及时调整方案也特别重要,不论治疗结果是否理想,都要及时找专业的医生定期复查,而不要随便相信广告或者所谓根治疾病的偏方,以免贻误病情。